一提到重復神經電刺激（RNS），大家肯定馬上聯想到最常見的神經肌肉接頭（NMJ）疾病——重癥肌無力（MG），知道MG的典型表現為低頻（＜5Hz）RNS波幅遞減，高頻無遞增。在與常說的Lambert-Eaton肌無力綜合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS）鑒別時，則主要根據高頻刺激時有無明顯遞增現象，若在進行高頻RNS（≥10Hz）刺激是波幅遞增100%以上則稱為波幅遞增。

那么，除了上述兩個疾病外，RNS在神經系統其他疾病中是否也有應用？其表現如何，價值又何在呢？其實找找文獻，發現RNS在一些其他神經肌肉疾病也有重要價值。

首先，需要簡單了解下RNS的原理，重復神經電刺激是一種主要反映神經肌肉接頭病變的電生理檢查手段（常見的神經肌肉接頭疾病如下圖）。正常情況下神經末梢內儲存大量含有Ach的突觸小泡，神經沖動到達神經末梢時，只有很少部分的Ach量子與突觸后膜的AchR結合參與除極產生動作電位，而剩余的部分稱為安全閾（safety factor）。不同機制所致的安全閾降低是神經肌肉接頭病變的特征之一。

重癥肌無力

MG是突觸后膜AchR抗體介導的神經肌肉接頭傳遞障礙。突觸后膜的皺褶變平，受體明顯減少，突觸間隙變寬。雖然Ach量子釋放的數量沒有改變，但與其作用的受體卻明顯減少，當RNS時釋放的Ach量子數目逐漸減少，致使肌肉復合動作電位的波幅變小。RNS對MG陽性率為60%～70%，全身型MG為80%～90%，眼肌型＜50%。

Lambert-Eaton綜合征（LEMS）

LEMS是由于自身抗體直接作用于神經肌肉接頭突觸前膜電壓門控鈣通道Ach釋放的部位，導致突觸前膜Ach量子釋放減少。突觸后膜為增加表面積與Ach結合，后膜次級突觸間隙變深并出現三級突觸間隙。高頻刺激時，ACH釋放生理性增加，使運動終板興奮增加，可產生遞增反應。

肉毒中毒

肉毒桿菌毒素累及神經肌肉接頭突觸前膜所致，阻滯運動神經及自主神經末梢的神經肌肉傳導，表現為眼外肌麻痹、瞳孔擴大和對光反射遲鈍，吞咽、構音、咀嚼無力，肢體對稱性弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌可伴有LEMS樣的自主神經癥狀。肌電圖示低頻重復電刺激無明顯遞減，高頻重復電刺激可使波幅增高或無反應，取決于中毒程度。有文獻報道高頻率RNS（20Hz）在肉毒中毒患者顯示100%的波幅增高，認為RNS對肉毒中毒診斷具有重要意義，尤其是在血清學毒素測試陰性或不能進行時。

除了上述神經肌肉接頭疾病外，在其他疾病也有RNS的應用。

運動神經元病（肌萎縮側索硬化，ALS）

早在1959年，Mulder等分析了4例具有易疲勞現象的ALS患者，發現1例RNS低頻遞減，首先提出ALS可能存在神經肌肉接頭受累。之后關于ALS低頻遞減的報道逐漸增多，但因為各個研究者所刺激的肌肉及所定義的波幅遞減數值不同，而使RNS遞減率有所不同(25%～67%)。ALS的RNS遞減與MG的遞減方式相同，即在3～5Hz刺激后遞減達最大，短暫運動后即刻遞減好轉，運動后幾分鐘遞減增加。

我國來自北京協和醫院神經科門診或病房確診或擬診的ALS患者的結果，也提示RNS陽性是ALS患者疾病活躍、快速進展的表現，而與病程及病情嚴重程度均無明確相關性。肢體起病者較球部起病者RNS低頻遞減陽性率高。

目前較公認ALS出現低頻遞減的現象是由于突觸神經電生理的改變及結構的改變導致突觸安全閾（終板電位超過閾值的數量）的下降，從而導致神經突觸傳遞功能障礙。

肯尼迪病

肯尼迪病（kennedy disease，KD）又稱脊髓延髓肌肉萎縮癥（spinobulbar muscular atrophy，SBMA)，是一種少見的成人發病的X性連鎖隱性遺傳疾病，發病者均為男性，主要特征為緩慢進展的延髓及肢體近端肌肉無力和萎縮，可伴肌肉痙攣和肌束震顫，以及雄激素功能低下等表現。

雖然不多見，但國內外均有文獻報道稱，肯尼迪病可出現低頻RNS波幅遞減現象，可能與患者運動神經元損害導致肌肉失神經支配后神經再生能力降低，引發突觸前膜乙酰膽堿釋放不足，導致NMJ傳遞功能受損有關。

綜上，RNS并非僅用于常見的神經肌肉接頭疾病，在累及運動神經、肌肉的疾病中也可有陽性發現，在臨床上不能僅僅根據RNS結果來診斷NMJ疾病。

最后，附上正常人、MG和LEMS病人典型RNS圖片：

RNS 3Hz A：正常；B：MG病人