重癥肌無力如果不治療,可能導致重癥肌無力危象的發生,是可能導致死亡的。所以積極治療重癥肌無力非常重要。
那么什么是重癥肌無力呢?重癥肌無力都有些什么樣的表現?又應該如何治療呢?今天劉醫生就和大家詳細聊一聊重癥肌無力的相關知識。
重癥肌無力其實是一種自身免疫性疾病,它是因為神經—肌肉接頭傳遞功能出現了障礙,是獲得性的自身免疫性疾病。主要是由于神經—肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損之后引起的。
對于重癥肌無力,它可以發生于任何年齡,小到數個月的嬰幼兒,大到80歲以上的老年人,都是可以出現的;比較常見的發病高峰是20到40歲和40到60歲,大部分患者常常合并有胸腺瘤。
對于重癥肌無力的癥狀,可能很多朋友也不是特別熟悉,劉醫生簡單給大家講解一下,常見的臨床表現有:
1、受累骨骼肌出現病態疲勞改變。比較常見的表現就是肌肉常常在連續的收縮后出現嚴重無力,甚至可能癱瘓的癥狀。與此同時,在患者休息的時候,肌無力的癥狀是可以減輕的。一般情況下,在下午或者是傍晚的時候,肌無力的表現會更加的明顯,而在早上或者是上午,往往癥狀會相對較輕,這也是重癥肌無力比較特有的特征,在醫學上一般稱之為“晨輕暮重”。
2、全身各骨骼肌均可受累。重癥肌無力的表現是非常廣泛的,它可以累及非常多的肌肉群,可以說全身上下各個肌肉群都有可能受累,當然,最先受累的一般是腦神經支配的肌肉群。
比較常見的首發癥狀是一側或者雙側眼外肌出現麻痹現象,比如上眼瞼下垂、眼睛出現斜視或者復視;比較嚴重的患者還會出現眼球運動障礙等。
除此之外,面部的肌肉和口咽部肌肉群受累時會出現表情淡漠、苦笑面容;連續咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀;
當累及了胸鎖乳突肌和斜方肌的時候,會出現抬頭困難、頸部無力、轉頸、聳肩等無力;
四肢肌肉受累的時候,出現抬臂、梳頭、爬樓梯困難等癥狀。
3、重癥肌無力危象。所謂危象,指的就是可能會危及生命的現象。主要指當呼吸肌受累的時候,出現咳嗽無力、進而出現呼吸困難,常常要通過呼吸機輔助通氣,這也是導致患者死亡的最主要原因。口咽肌無力和呼吸肌乏力的時候最容易出現危象。
總的來說,重癥肌無力的表現非常的廣泛,所以如果出現了上述某些癥狀,一定要引起足夠的重視,及時到醫院完善檢查,篩查是否存在重癥肌無力的可能。
如果診斷為重癥肌無力,又應該如何治療呢?
重癥肌無力一經確診,一定要積極治療,劉醫生給大家介紹幾種常見的治療方法,常見的治療方法包括:
1、胸腺治療。首選胸腺切除,切除了胸腺之后,可以有效的去除患者自身免疫反應的始動抗原,減少參與自體免疫反應的T細胞、B細胞和細胞因子。所以如果重癥肌無力患者有胸腺瘤,那么一般需要積極進行胸腺瘤的切除治療,如果不能切除的患者,那么可以進行胸腺的放射治療。
2、藥物治療。常見的藥物包括有膽堿酯酶抑制劑、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑等等。通過這些藥物的綜合治療,常常可以起到緩解重癥肌無力的作用。
3、血漿置換。通過正常人血漿或血漿代用品置換患者的血漿,能夠起到緩解重癥肌無力的作用。
4、大劑量的靜脈注射免疫球蛋白。這也是可以作為輔助緩解肌無力的一項治療方法。
總結:對于重癥肌無力,積極治療是關鍵,因為如果不治療,是有可能導致危象的發生,發生危象的患者,病死的概率達到15%以上,所以提醒有重癥肌無力的患者,切勿置之不理。








